La tetralogía de Fallot causa niveles bajos de oxígeno en la sangre, lo cual lleva a que se presente cianosis (una coloración azulada y púrpura de la piel).
La forma clásica de la tetralogía abarca cuatro anomalías del corazón y sus mayores vasos sanguíneos:
- Estrechamiento de la arteria pulmonar (la válvula y arteria que conectan el corazón con los pulmones).
- Engrosamiento de la pared muscular del ventrículo derecho (hipertrofia ventricular derecha).
- Cabalgamiento o dextraposición de la aorta que se traslada sobre el ventrículo derecho y la comunicación interventricular, en lugar de salir únicamente del ventrículo izquierdo.
- Comunicación interventricular (orificio entre los ventrículos derecho e izquierdo).
La tetralogía de Fallot es infrecuente, pero es la forma más común de cardiopatía congénita cianótica. Los pacientes que la padecen también son más propensos a tener también otras anomalías congénitas.
Se desconoce la causa de la mayoría de las anomalías cardíacas congénitas, pero múltiples factores parecen estar involucrados.
Los factores que incrementan el riesgo de sufrir esta afección durante el embarazo abarcan:
- Alcoholismo materno
- Diabetes
- Madre mayor de los 40 años de edad
- Desnutrición durante el embarazo
- Rubéola y otras enfermedades virales durante el embarazo
MORFOLOGIA
Muchas veces el corazón esta agrandado y puede tener "forma de bota" a raíz de una acusada hipertrofia ventricular derecha, en especial en su región apical. La comunicación interventricular suele ser grande. La válvula aortica forma su borde superior, y cabalga así sobre el defecto y sobre las dos cavidades ventriculares. La obstrucción al flujo de salida del ventrículo derecho se debe con mayor frecuencia al estrechamiento del infundíbulo, pero puede ir acompañada de una estenosis valvular pulmonar. También puede haber una insuficiencia de la válvula aortica o una comunicación interauricular.
CARACTERISTICAS CLÍNICAS
Incluso sin tratamiento algunos pacientes con tetralogía de Fallot sobreviven hasta la edad adulta. Sus consecuencias clínicas dependen primordialmente de la gravedad de la estenosis pulmonar, pues es lo que determina el sentido del flujo sanguíneo. Según vaya agravándose la obstrucción hay una resistencia proporcionalmente mayor contra el flujo de salida desde el ventrículo derecho. A medida que las presionas del lado derecho se acerquen a las del lado izquierdo o las superen, aparecerá el cortocircuito de derecha a izquierda, lo que genera cianosis (tetralogía de Fallot clásica). Con una estenosis subpulmonar cada vez mas grave, las arterias pulmonares poco a poco pierden tamaño y sus paredes grosor, mientras que el diámetro de la aorta aumenta progresivamente.
La reparación quirúrgica completa es posible en la tetralogía de Fallot clásica, pero mas complicada en las personas con una atresia pulmonar y una dilatación de las arterias bronquiales.
BIBLIOGRAFIA
Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. Editorial Elsevier. 2010.
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001567.htm
A. Stevens, J. Lowe. Anatomía Patológica
