GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA

La glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) es un síndrome clínico-patológico que se define por la presencia de signos urinarios de enfermedad glomerular e insuficiencia renal progresiva en un corto lapso de días a pocos meses.El cuadro histopatológico mas frecuente es la presencia de semilunas en la mayoría de los glomérulos, producidos por la proliferación de las células epiteliales parietales que recubren la capsula de Bowman y por el infiltrado de monocitos y macrófagos.

CLASIFICACIÓN:

La inmunofluorescencia (IF) permite clasificar a las GNRP en cuatro tipos:

TIPO I: Es la enfermedad inducida por anticuerpos anti- MBG, que se caracteriza por depósitos lineales de IgG y, en muchos casos, C3 en la MBG que se ven con inmunofluorescencia. En algunos pacientes los anticuerpos anti- MBG muestran una reacción cruzada con las membranas basales de los alveolos pulmonares para producir el cuadro clínico de hemorragia pulmonar asociada a insuficiencia renal (Síndrome de Goodpasture).

TIPO II: Es el resultado del deposito de complejos inmunitarios. Puede ser una complicación de cualquiera de las nefritis por complejos inmunitarios, como la glomerulonefritis post-infecciosa, la nefritis lúpica y la nefropatía por IgA. La inmunofluorescencia pone de manifiesto el patrón granular característico de los complejos inmunitarios. En este tipo de GNRP es frecuente demostrar la proliferación celular dentro del ovillo glomerular, además de la formación de semilunas.

TIPO III: Denominado también de tipo pauciinmunitario, se define por la ausencia de anticuerpos anti- MBG o complejos inmunitarios en la inmunofluorescencia y en el microscopio electrónico. La mayoría de los pacientes que lo presentan, tienen anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos (ANCA) circulantes que producen patrones de tinción citoplasmáticos o perinucleares y participan en algunas vasculitis.

TIPO IV: Posee características mixtas de tipo I y III , y suele denominarse GRNP doble positiva.

MORFOLOGIA:

• Los riñones están aumentados de tamaño y pálidos.
• Los glomérulos pueden mostrar necrosis focal, proliferación endotelial difusa o focal y proliferación mesangial.
• El cuadro histológico esta dominado por las semilunas claramente diferenciadas.
• Estas últimas se forman por proliferación de las células parietales y la migración de los monocitos y macrófagos hacia el espacio urinario.
• Las hebras de fibrina son con frecuencia prominentes entre las capas celulares de las semilunas.
• Con microscopio electrónico pueden verse los depósitos en los casos debidos al deposito de complejos inmunitarios (TIPO II).
• Con el tiempo la mayoría de semilunas sufre esclerosis, pero el tratamiento intensivo precoz permite recuperar la estructura glomerular normal.

CLÍNICA:

• Hematuria con cilindros hemáticos en orina.
• proteinuria moderada que en ocasiones puede alcanzar valores nefróticos e hipertensión y edema variables.
• La afectación renal es normalmente progresiva en cuestión de semanas y culmina en oliguria intensa.
• Diagnostico: análisis séricos de anticuerpos anti-MBG, anticuerpos antinucleares y ANCA.
• La recuperación de la función renal puede producirse tras una plasmaféresis intensiva (intercambio de plasma), combinada con corticoesteroides y agentes citotóxicos en el caso del Síndrome de Goodpasture.

BIBLIOGRAFIA:

http://www.scielo.org.ar/

Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. Editorial Elsevier. 2010.